Hirschsprung hastalığı ve Down sendromu birlikteliği mortalite riskini artırmaktadır

Abstract

Down sendromu Hirschsprung hastalığı ile birlikteliği sıklıkla bildirilmektedir. On yedi yıllık süre içerisinde izlenen 302 vakalık Hirschsprung hastalığı serisinde beş hastada Hirschsprung Hastalığı ve Down sendromu birlikteliği saptanmıştır (%1.7). Hastaların beşinin de iki aydan küçük olduğu, erkek kız oranının 4:1 olduğu gözlenmiştir. Başvurma şekli ve geliş belirti ve bulguları arasında intestinal obstrüksiyon, ateş, kabızlık ve dehidratasyon bulunmaktaydı. Tümünde mekonyum çıkışı ikinci günden sonraydı. Sadece birinde ek anomali vardı. Bu grupta enterokolit gözlenmedi. Bu hasta grubunda mortalite %80 bulundu. Sonuçlarımız Hirschsprung hastalığı ve Down sendromu birlikteliğinin enterokolit olmadan da mortalitesi yüksek bir ilişki olduğunu düşündürmektedir