Psödohipoaldosteronizm: Olgu sunumu

Abstract

Giriş: Psödohipoaldosteronizm, aldosterona periferik direnç sonucu gelişen ve tuz kaybı ile karakterize bir hastalıktır. Olgu Sunumu: Emmede azalma, emerken uyuklama şikayetiyle getirilen hastada hiponatremi, hiperkalemi, metabolik asidoz, yüksek renin ve aldosteron düzeyi saptandı. Olguya sistemik form psödohipoaldosteronizm tanısı konuldu. Oral tuz ile tedavisine devam edildi. Tartışma: Psödohipoaldosteronizm primer, sekonder ve Gordon sendromu olarak üç tiptir. Primer form epitelyal sodyum kanalı ve mineralokortikoid reseptör genindeki mutasyondan, sekonder form sıklıkla üriner malformasyon ve idrar yolu enfeksiyonlarından kaynaklanır. Gordon sendromunda ise plazma aldosteron düzeyi genellikle normal olup, mineralokortikoidlere yeterli cevap vardır ve plazma renin aktivitesi baskılanmıştır. Olgumuzda üriner enfeksiyon saptanması nedeniyle aynı zamanda sekonder psödohipoaldosteronizm olasılığı araştırıldı. Ter testinin pozitif olması ve tuz ihtiyacının uzun süre devam etmesi nedeniyle hasta sistemik form primer psödohipoaldosteronizm olarak kabul edildi.