Ailesel Akdeniz Ateşi

Abstract

Otoinfl amatuvar hastalıkların en sık olanı Ailesel Akdeniz Ateşidir (AAA). Ani başlayan ateş ve seröz zarların infl amasyonu ile karakterizedir. On altıncı kromozomun kısa kolunda (MEFV geni) otozomal resesif olarak kalıtılmaktadır. AAA esas olarak, Akdeniz kıyısında bulunan Sefardik Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplar’da sık tanımlanmıştır. Hastalığın tipik belirtileri 1–3 gün süren şiddetli karın ağrısı ve tekrarlayan ateş atakları ve daha sonra bu atakların kendiliğinden çözülmesidir. Ataklar arasında, hastalar kendilerini tamamen iyi hissederler.Karın ağrısı ve ateş genellikle ani başlangıçlı olup kısa bir süre içinde zirveye ulaşır. AAA hastalarının yüzde doksan beşinde hastalığın en baskın şekli karın ağrısıdır. Ağrı atakları göğse lokalize olabilir. Artrit AAA’ nın diğer önemli klinik bulgusudur. Atak sırasında infl amasyonun sistemik serum belirteçlerinin yükselmesi tabloya eşlik eder. Hastaların çoğunda kolşisin etkilidir. Son yıllarda AAA’nın hem genetiği hem de tedavisi ile ilgili gelişmeler oldu. Bu derlemede, AAA ile ilgili bu gelişmeler aktarılmaya çalışıldı.-