Herediter Hemorajik Telenjiektazi Olgusunda Sistemik Bevacizumab Tedavisine Dramatik Yanıt

Abstract

Herediter hemorajik telenjiektazi nadir görülen multisistemik vasküler bir hastalıktır. Rendu Osler sendromu olarak da bilinmekle birlikte mukokutanöz telenjiektaziler, epistaksis, gastrointestinal kanamalar ve viseral arteriovenöz malformasyonlarla karakterizedir. Altmış iki yaşında erkek hasta; herediter hemorajik telenjiektazi tanısıyla takip edilmektedir. Yoğun transfüzyon ihtiyacı olması nedeniyle hastaya bevacizumab 5mg/kg dozunda 2 haftada bir olmak üzere toplam 8 kür uygulanması sonrası transfüzyon ihtiyacında dramatik azalma görülmüştür. Herediter hemorajik telenjiektazi hastalarının serum ve dokuda bakılan vasküler endotelyal büyüme faktörü düzeylerinin artmış olduğu gösterilmiştir. Bu bağlamda vasküler endotelyal büyüme faktörü inhibitörlerinin bu hastalarda etkili olacağı düşünülmektedir