Çocuklarda enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom: 15 vakanın geriye dönük analizi

Abstract

Amaç:Hemofagositik sendrom (HFS) aşırı immün aktivasyona bağlı hızlı ilerleyen ve hayatı tehdit eden birsendromdur. HFS ile ilişkili klinik tablo ve laboratuvar anormalliklerinin erken tanınması ve tedaviye hemenbaşlanması hayat kurtarıcı olabilmektedir. Bu çalışmada enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom (EİHFS)tanısıyla izlediğimiz çocuk hastalarda; altta yatan enfeksiyöz etkenlerin, klinik, laboratuvar bulguların ve tedavisonuçlarının incelenmesi amaçlanmıştır.Gereç ve yöntem: Aralık 2012 ile Ocak 2016 arasında EİHFS tanısı konan çocuk hastaların kayıtları geriyedönük olarak incelendi.Bulgular: Çalışmaya yaşları ortanca 6 yaş (2-16 yaş) olan toplam 15 hasta (8 erkek, 7 kız) dahil edildi. HFS’yitetikleyen en sık enfeksiyöz etken olarak Brusella (8 hasta, %53) saptandı. Diğer altta yatan enfeksiyöz etkenler;3 hastada Leishmania, 1 hastada Salmonella Typhi, 1 hastada Mycobacterium tuberculosis, 1 hastada parvovirüsB19 ve 1 hastada influenza A (H3N2) idi. Ateş, bi/pansitopeni, hiperferritinemi ve serum transaminaz düzeylerindeyükseklik tüm hastalarda (%100), splenomegali 12 hastada (%80) mevcuttu. Tüm hastaların kemik iliği aspirasyonincelemesinde hemofagositoz görüldü. Tüm hastalara altta yatan enfeksiyonuna yönelik antimikrobiyal tedavi;uzamış ateş ve klinik durumunda giderek kötüleşme olan 8 hastaya intravenöz immünglobülin (İVİG), 2 hastayaİVİG+steroid tedavileri verildi. Olguların %93’ünde (14 hasta) iyileşme kaydedildi. İnfluenza A (H3N2) pnömonisiolan sadece 1 hastada (%6) ölüm görüldü.Sonuç: Hekimler, enfeksiyon nedeniyle izlenen hastalarda uzamış ateş, splenomegali ve sitopeninin varlığındaHFS gelişimi konusunda farkındalığa sahip olmalıdır.