Nadir görülen bir restriktif kardiyomiyopati olgusu: Hidradenitis suppurativa

Abstract

Bu vakada restriktif diyastolik disfonksiyon, nefrotik sendrom ile seyreden bir hidraadenitis suppuritiva (HS) olgusu anlatılacaktır. 46 yaş daha önceden bilinen bir hastalığı olmayan erkek hasta kliniğimize ST elevasyonsuz miyokard infarktüsü, dekompanse kalp yetersizliği, akut böbrek yetersizliği, yeni tanı diyabetes mellitus ön tanılarıyla interne edildi. Hastanın göğüs, gluteal ve aksiller bölgede bir yıldır mevcut HS ile uyumlu nodüler-kistik bir lezyon saptandı. Hastanın ekokardiyografisi grade 3 diyastolik disfonksiyon (restriktif diyastolik disfonksiyon)” ile uyumlu saptandı. Restriktif kardiyomiyopatisi ve nefrotik sendromu olan hastada amiloidoz ön tanısı ile serum amiloid A düzeyi istendi, 120 mg/l (N:0-6.4) bulundu. Restriktif kardiyomiyopatisi ve nefrotik sendromu olan hastada amiloidoz ön tanısı ile serum amiloid A düzeyi istendi, 120 mg/l (N:0-6.4) bulundu. Serum ve idrar proteini elektroforezinde monoklonal gammopati kanıtı bulunamadı. Hidradenitis suppurativaya bağlı sekonder amilodoz ve restriktif kardiyomiyopati tanısı konuldu. Vakamız restriktif kardiyomiyopati olması üzerine araştırılan HS’ye sekonder, sekonder amiloidoz tanısı konulan bir vaka örneği olması nedeniyle özelliklidir. Kronik hastalıklarla birliktelik gösteren sekonder amiloidoz kardiyoloji kliniklerinde diyastolik disfonksiyona eşlik eden kalın duvarlarla birlikte küçük ventrikül hacmi olan hastalarda akla gelmelidir.