Outcomes Of Patients With Complement-Mediated Thrombotic Microangiopathy

Abstract

Amaç: Kompleman aracılı trombotik mikroanjiyopatili (CM-TMA), alternatif kompleman yolunun düzensizliğinden kaynaklanan mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve eşlik edebilen akut böbrek hastalığı (ABH) ile karakterize nadir, ilerleyici ve yaşamı tehdit eden bir trombotik mikroanjiyopati (TMA) türüdür. Bu çalışmada retrospektif olarak izlenilen CM-TMA hastaların klinik özellikleri, takibi tedavisi ve mortalitesinin incelemesi amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Bu çalışma, 2024 yılından itibaren geriye dönük olarak izlenilen 13 CM-TMA tanılı hastaları değerlendiren retrospektif bir çalışma olarak yapıldı. Veriler, Hematoloji ve Nefroloji Bölümü'nde CM-TMA tanısı konulan ve Eculizumab alan hastaların elektronik tıbbi kayıtlarının kapsamlı bir incelemesiyle toplanmıştır. Bulgular: Tanı anındaki yaş ortalamaları 36,0±17,8 olan 13 hasta alındı. Hastalık başlangıç yaşı 17 ile 66 arasında değişmekteydi. 50 yaş üzerinde olan sadece 3 (%23,1) hasta vardı. Hastaların tümü kadındı. Hastaların ortalama takip süresi 78,6±34,6 aydı. Eculizumab tedavisi ile GFR de artma sonrası hastaların %76,9 diyalizden çıkarılarak iyileşti. Sonuç: CM-TMA genç kadınlarda baskın olduğu görüldü. Eculizumab tedavisi ile hastaların klinik ve laboratuvar değerlerinde önemli düzelmeler sağladı.