Pamukkale üniversitesi göğüs hastalıkları polikliniğine 2005-2010 yılları arasında başvuran interstisyel akciğer hastalığı tanılı hastaların klinik ve tedaviye yanıt değerlendirmesi

Abstract

İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH), birçok akut ve kronik akciğer hastalığını kapsamaktadır. Çalışmamızda kliniğimizde interstisyel akciğer hastalığı tanısı alan hastaların demografik, klinik ve radyolojik özellikleri ile birlikte tanı ve tedavi yaklaşımlarımızı ve tedavi sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Ocak 2005 ve Aralık 2010 tarihleri arasında poliklinimize başvuran ve İAH tanısı alan toplam 145 hasta çalışmaya dahil edildi. Daha sonra hastalar tanılarına göre gruplandırılarak değerlendirildi. Takibimizde kalan hastalara uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları ve yaşam süreleri gözden geçirildi. Hastalarımızın 78'i (%53.7) kadın, 67'si (%46.2) erkek olup, yaş ortalaması 55.27 ± 13.59 (21-83) idi. En fazla gözlenen başvuru şikayetinin nefes darlığı (%78.6) olduğu görüldü. Fizik muayene bulguları incelendiğinde en sık ince ral (%68.9) ve çomak parmak (%22.7) saptandı. Hastaların tanılarına bakıldığında; 61 hastaya idyopatik interstisyel pnömoni (%42), 35 hastaya sarkoidoz (% 24.1), 28 hastaya kollajen doku hastalığına bağlı akciğer tutulumu (%19.3), 6 hastaya hipersensitivite pnömonisi (%4.1), 4 hastaya inorganik tozlara bağlı akciğer hastalıkları (%2.7), 2 hastaya pulmoner alveolar mikrolitiyazis (%1.3), 2 hastaya pulmoner alveolar proteinozis (%1.3), 2 hastaya pulmoner vaskülit (%1.3), 2 hastaya amiodaronun pulmoner toksisitesi (%1.3), 1 hastaya radyasyon fibrozisi (%0.6), 1 hastaya histiyositozis X (%0.6) ve 1 hastaya da lenfanjiyoleyomiyomatoz (%0.6) tanısı kondu. Tanı yöntemleri incelendiğinde; 87 hastaya klinik ve radyolojik yöntemle (%60), 24 hastaya mediastinal veya skalen lenf bezi biyopsisiyle (%16.5), 16 hastaya cerrahi akciğer biyopsisiyle (%11), 12 hastaya bronkoskopik tanı yöntemleriyle (%8.2), 3 hastaya (%2) cilt biyopsisiyle, 1 hastaya (%0.6) karaciğer biyopsisiyle, 1 hastaya (%0.6) transtorasik trukut biyopsisiyle ve 1 hastaya (%0.6) periferik lenf nodu biyopsisiyle tanı kondu. Bu durumda hastalarımızın %40'ına çeşitli biyopsi yöntemleriyle histopatolojik olarak tanı konulmuş oldu. Tanı konulan 127 hastaya tedavi başlanmış 18 hastaya tedavi verilmemişti. Hastaların 95'i (% 65.5) 1 Eylül 2011 tarihi itibarıyla yaşamakta iken 22 hasta (%15.1) ölmüştü. Hastaların 28'i (%19.3) takipten çıktığı için değerlendirilemedi. Ölen hastaların çoğunluğunu (21 hasta) İPF'li hastalar oluşturmaktaydı. Solunum foksiyon testi değerleri ölen hastalarda yaşayanlara göre istatistiksel olarak anlamlı derecede düşüktü. Tedavi sonuçlarına bakıldığında, iyi seyir gösteren 62 hastanın çoğunluğunu sarkoidozlu (%37) ve kollajen doku hastalığı olanlar (%30.6) oluşturuyordu. İPF'li hastaların sadece 6'sında (%17.6) tedaviye cevap olduğu ve bunların da stabil seyir gösterdikleri görüldü. Sonuç olarak, bizim çalışmamızda da tespit edildiği üzere İAH nadir görülmeyen hastalıklar olup göğüs hastalıkları pokliniklerine başvuran hastaların ayırıcı tanısında daima göz önünde bulundurulmalıdır. Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak en sık sarkoidoz ve IPF görülmüştür. İnterstisyel akciğer hastalıklarında tanı koymada zorluklar olmakla birlikte klinik özellikler, radyolojik teknikler ve çeşitli biyopsi yöntemleriyle tanıya gidilebilmektedir.

Interstitial lung diseases (ILD) diagnosis includes many acute and chronic pulmonary disorders. In our study, we aimed to evaluate demographic, clinical and radiological characteristics of the patients diagnosed as ILD in our clinic and also diagnostic approachs and treatment modalities and the treatment results of those patients. Totally 145 patients registered between January 2005 and December 2010 were studied. Patients were grouped and examined according to their diagnoses. Treatment modalities applied to the patients, clinical responses and survival rates were assessed. Seventy eight of our patients were female (53.7 %), 67 were male (46.2 %) and the mean age was 55.27 ± 13.59 years (range: 21-83). The most common encountered symptom on admission was dyspnea (78.6 %). Fine crackles (68.9%) and clubbing (22.7 %) were the most common physical examination findings. The final diagnosis of the patients were as follows; 61 patients with idiopathic interstitial pneumonia (42%), 35 patients with sarcoidosis (24.1%), 28 patients with lung involvement of connective tissue disease (ILD-CTD) (19.3%), 6 patients with hypersensitivity pneumonia (4.1%), 4 patients with IAH due to occupational inorganic dust exposure (2.7%), 2 patients with pulmonary alveolar proteinosis (1.3%), 2 patients with pulmonary vasculitis (1.3%), 2 patients with amiodaron induced pulmonary toxicity (1.3%), 2 patients with pulmonary alveolar microlithiasis (1.3%), 1 patient with radiation induced lug fibrosis (0.6%), 1 patient with histiocytosis X (0.6%) and 1 patient with lymphangioleiomyomatosis (0.6%). In the aspect of the diagnostic procedures used, 87 patients were diagnosed clinically and radiologically (60 %), 24 patients with mediastinal or scalene lymph node biopsy (16.5%), 16 patients with surgical lung biopsy (11 %), 12 patients with diagnostic bronchoscopic procedures (8.2%), 3 patient with skin biopsy (2 %), 1 patient with liver biopsy (0.6%), 1 patient with transthoracic trucut biopsy (0.6%) and 1 patient with peripheral lymph node biopsy (0.6%). Forty percent of our patients were diagnosed histopathologically by using several biopsy procedures. Medical treatment were given to 127 patients whereas no treatment was given to 18 patients. Ninety five of the patients (65.5 %) were alive in 1st of September 2011 and 22 patients (15.1 %) were dead. The rest 28 patients (419.3 %) were lost to follow-up. Most of the patients (21) who died were IPF patients. By considering the treatment results, good clinical and radiological response was found in patients with sarcoidosis (37 %) and ILD-CTD (30.6%) and only 6 of IPF patients (17.6%) had responded to treatment. Finally, as we figured out in our study, ILD is frequently encountered in general practice of pulmonary physicians and should be considered in differential diagnosis during routine pulmonology clinic. In our study, sarcoidosis and IPF were the most commonly seen diseases. Although ILD is a difficult challenge to diagnose in clinical practice, it may be diagnosed by means of clinical features, radiologic techniques and several biopsy procedures.