Skleroderma tanısı olan bireylerde sol ve sağ ventrikül diyastolik fonksiyonlarının iki boyutlu ekokardiyografi, doppler ekokardiyografi ve doku doppler ekokardiyografi kullanılarak değerlendirilmesi

Abstract

Skleroderma, akciğer, böbrek, gastrointestinal sistem, kalp gibi iç organların ve derinin fibrozu ile karakterize etiyolojisi bilinmeyen bir bağ dokusu hastalığıdır. Fibroblastlar ve immün sistemin kompleks disregülasyonu ile oluşan kollajen aşırı üretimi tüm hastalık proçesi üzerine etkilidir. Otopsi çalışmalarında, yama şeklindeki miyokardiyal fibroz alanları ciddi koroner lezyon yokluğunda her iki ventrikülde görülmektedir. Diğer çalışmalarda, miyokardiyal tutulumun klinik kanıtlarının olmadığı hastalarda bile, sol ventrikül dolum yetmezliği ve sonuç olarak diyastolik fonksiyon yetersizliği bildirilmiştir. Bu çalışma, skleroderma hastalarında doku Doppler parametreleri, MPI ve Vp kullanılarak sağ ve sol ventrikül diyastolik fonksiyonlarının değerlendirilmesi amacı ile planlanmıştır. Haziran 2008 ile Nisan 2009 tarihleri arasında Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Romatoloji Kliniğinde daha önce skleroderma tanısı konulmuş veya yeni tanı almış 26 adet skleroderma hastası çalışma grubunu oluşturdu. Kontrol grubu olarak kardiyoloji polikliniğine başvuran, ancak herhangi bir kalp hastalığı tanısı konulmayan 26 hasta alındı. M-mode ekokardiyografik inceleme ile sol ventrikül diyastol sonu çapı, sol ventrikül sistol sonu çapı, interventriküler septum ve sol ventrikül arka duvar kalınlıkları, sol atrium çapı, fraksiyonel kısalma, Teichholtz yöntemi ile ejeksiyon fraksiyonu, sol ventrikül kitlesi ve kitle indeksi, kardiyak debi, kardiyak indeks, sol ventrikül sistol diyastol sonu hacimleri, atım hacmi ve atım indeksi ölçüldü. Sağ ventrikül diyastol sonu çapı ve sağ atriyum çapı apikal 4-boşluk görüntülemeden ölçüldü. Sağ kalp boşluk çapları dışında (p<0,05), diğer değerler açısından gruplar arasında istatiksel anlamlı fark saptanmadı. Klasik Doppler ekokardiyografi ile her iki ventrikülün E hızı, A hızı, E/A oranı, DZ ve MPI değerleri ile sol ventrikülün İVGZ, İVKZ ve EZ değerleri ölçüldü. Pulmoner akım akselerasyon zamanı üzerinden ortalama pulmoner arter basıncı hesaplandı. Gruplar arasında sol DZ (p:0,014), sol İVGZ (p:0,020), sol MPI (p:0,009), sağ A hızı (p:0,031), sağ E/A oranı (p:0,013) ve ortalama pulmoner arter basıncı (p<0,0001) parametreleri açısından istatiksel anlamlı fark gözlendi. PWDD ile septum, lateral, inferiyor, anteriyor ve sağ ventrikül serbest duvarlarında E' ve A' hızları, E'/A' oranları, izovolümetrik kasılma ve gevşeme süreleri ile hızları, EZ süreleri ve hızları değerlendirildi ve MPI değerleri hesaplandı. Vp, renkli M-mode doku Doppler ekokardiyografi kullanılarak ölçüldü. Sol ventrikül septal ve inferiyor E' hızı (p:0,041; p:0,018), septal S' hızı (p:0,036), sağ ventrikül E' hızı (p<0,0001), sağ ventrikül E'/A' oranı (p:0,006), E/E' oranı (p<0,0001) ve Vp (p:0,006) değerleri açısından gruplar arasında istatiksel anlamlı fark saptandı. E hızı ve A hızına göre, sol ventrikül DZ ve İVGZ değerleri sklerodermada sol ventrikül diyastolik disfonksiyonunu daha iyi göstermektedir. MPI değerinin yüksek olması, skleroderma hastalarında ventrikülün global fonksiyonunun azaldığını göstermektedir. Doku Doppler, sklerodermada bölgesel sistolik ve diyastolik disfonksiyonun olduğu miyokardiyal segmentlerin saptanmasında önemlidir. Vp, sklerodermada sol ventrikül diyastolik disfonksiyonunun tanısında bir diğer önemli parametredir. Bu çalışmada, hem klasik, hem de doku Doppler ekokardiyografiyi kullanarak skleroderma hastalarında sağ ventrikül diyastolik fonksiyon bozukluğunun oluştuğunu saptadık. Sağ diyastolik disfonksiyonun sebebi pulmoner hipertansiyona sekonder ve/veya primer kardiyak tutuluma bağlı olabilir. Ortalama pulmoner arter basıncı skleroderma hastalarında yükselmiş olarak bulunduğu için, sağ ventrikül diyastolik fonksiyon bozukluğundan öncelikle pulmoner hipertansiyonun sorumlu olması gerekir. Diğer durumlar da sağ ventrikül diyastolik disfonksiyonuna katkı sağlayabilir. Sağ ventrikül E/E' değerinin önemini saptamak için invaziv değerlendirmenin kullanıldığı daha büyük çalışmalara ihtiyaç vardır. Hipertansiyon gibi diyastolik disfonksiyona neden olan durumların olmadığı skleroderma hasta gruplarında çalışmalar yapılırsa sklerodermanın doğrudan etkisi daha iyi saptanabilecektir.

Scleroderma is a connective tissue disease of unknown etiology which is characterized by fibrosis of skin and the internal organs such as the lungs, kidneys, gastrointestinal system and heart. Excessive production of collagen due to the complex dysregulation of fibroblasts and immune system is critical throughout the disease process. Autopsy series revealed patchy myocardial fibrosis in both ventricles in the absence of the coronary lesions. In other studies, impairment of left ventricular filling and resultant diastolic dysfunction are reported even without clinical evidence of myocardial involvement. This study, using tissue Doppler parameters, MPI and Vp, has been planned to evaluate the right and the left ventricular diastolic functions in patients with scleroderma. Both newly or previously diagnosed 26 scleroderma patients who were referred to Rheumatology Clinic of Pamukkale University between June 2008 and April 2009 composed the study group. Twenty six healthy subjects admitted to the cardiology policlinic were enrolled as the control group. Left ventricular diameters, thickness of the interventricular septum and posterior wall, left atrial diameter, fractional shortening, ejection fraction calculated by using Teichholz method, left ventricular mass and mass index, cardiac output, cardiac index, left ventricular endsystolic and enddiastolic volumes, stroke volume and stroke index were measured by M-mode echocardiographic evaluation. Right atrial and ventricular enddiastolic diameters were measured from apical 4-chamber view. There were no significant differences between the groups regarding these values except for right heart chamber diameters (p<0,05). E velocity, A velocity, E/A ratio, deceleration time, myocardial performance index of left and right ventricles and isovolumetric relaxation time, isovolumetric contraction time, ejection time of the left ventricle were measured with classical Doppler echocardiographic methods. Pulmonary artery pressure was estimated from the pulmonary flow acceleration time. There were significant differences between groups, with respect to left DT (p:0,014), left IVRT (p:0,020), left MPI (p:0,009), right A velocity (p:0,031), right E/A ratio (p:0,013) and mean pulmonary arterial pressure (p<0,0001) parameters. PWTD was used on the regions of interventricular septum, lateral, inferior, and anterior walls of left ventricle and right ventricular free wall, to measure E? and A? velocities, E?/A? ratios, isovolumetric contraction and relaxation times, ejection time and velocities and MPI was calculated. Vp, was estimated using color tissue Doppler echocardiography. With respect to left septal and inferior E? velocity (p:0,041;p0,018), septal S? velocity (p:0,036), right E? velocity (p:0,000), right E?/A? ratio (p:0,006), right E/E? ratio (p<0,0001) and Vp (P:0,006) values, there were stastistically significant differences between the groups. Left ventricular DT and IVRT are probably better indicators of left ventricular diastolic dysfunction than E and A time in scleroderma. High MPI values show decreased global left ventricular function. Tissue Doppler is important for the detection of myocardial segments with systolic and diastolic dysfunction in scleroderma. Vp is another important parameter in the diagnosis of diastolic dysfunction in scleroderma. In this study, we found that there was right ventricular diastolic dysfunction in scleroderma patients using both the classical and the tissue Doppler echocardiography. The reason for this finding may be secondary pulmonary hypertension and/or primary cardiac involvement. Since mean pulmonary arterial pressure was found to be increased in patients with scleroderma, pulmonary hypertension would be the primary reason for right ventricular diastolic dysfunction. Other factors may also contribute to right ventricular diastolic dysfunction. Larger studies with invasive testing are needed to determine the importance of right ventricular E/E? value. Direct effect of scleroderma would be better assessed if studies are performed in scleroderma patient groups without other causes of diastolic dysfunction such as hypertension.