Ailesel akdeniz ateşi hastalarında kardiyak fonksiyonların ve aortik katılık indekslerinin konvansiyonel ve doku doppler ekokardiyografi ile değerlendirilmesi

Abstract

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem tutulumu ile karakterize otozomal resesif geçişli, otoenflamatuvar bir hastalıktır. Kronik enflamasyona sekonder kardiyovasküler tutulumlar görülebilmektedir. Ailesel Akdeniz Ateşi’nde kardiyovasküler tutulum, önemli mortalite ve morbidite nedenlerinden birisidir. AAA’lı çocuklarda kardiyovasküler tutulumu değerlendiren az sayıda çalışma mevcuttur. Bu çalışma AAA’lı çocuklarda olası kardiyak etkilenmeyi elektrokardiyografi, konvansiyonel ekokardiyografi, doku Doppler ekokardiyografi ve Holter elektrokardiyografi ile değerlendirmek amacıyla yapıldı. Çalışmamıza 75 AAA’lı çocuk ve 50 sağlıklı çocuk alınarak kardiyak fonksiyonlar değerlendirildi. Gruplar arasında yaş, boy, cinsiyet, vücut kitle indeksi, arteriyel kan basıncı açısından farklılık yoktu (p>0,05). Ventriküler repolarizasyon homojenitesini değerlendiren QT ve QTc dispersiyonu her iki grupta benzerdi (p>0,05). AAA’lı grupta konvansiyonel ekokardiyografi ile değerlendirilen sol ventrikül diyastol sonu (LVd) ve sistol sonu çapları (LVs), sol ventrikül arka duvar (LVADd, LVADs) ve interventriküler septum kalınlıkları (İVSd, İVSs) ile sol ventrikül kitlesi (LVK), sol ventrikül kitle indeksi (LVKi) ve rölatif duvar kalınlığı (RDK), sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma zamanı ile, sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma zamanı kontrol grubu ile benzerdi (p>0,05). Konvansiyonel Doppler ekokardiyografi ile AAA’lı grupta mitral kapak maksimum E dalga velositesi ve E/A oranı ile triküspit kapak maksimum E dalga velositesi ve E/A oranı düşük, triküspit kapak maksimum A dalga velositesi ise yüksek saptandı (p<0,05). Doku Doppler ekokardiyografi ile sol ventrikülde Sdm, Edm, Edm/Adm düşük, Adm ise yüksek; sağ ventrikülde Sdt, Edt, Edt/Adt düşük, Adt, DTdt, IRdt yüksek, interventriküler septumda Edivs, Edivs/Adivs düşük, Adivs ise yüksek saptandı (p<0,05). Aortik sistolik ve diyastolik çaplar XIII her iki grupta benzerken (p>0,05), AAA’lı grupta aortik sertlik parametrelerinden aortik gerginlik ve distensibility düşük; Ep, Ep*, aortik katılık ise yüksek olarak bulundu (p<0,05). Kalp hızı değişkenliği parametrelerinden ortalama kalp hızı, ortalama RR zamanı, minimum ve maksimum kalp hızı, SDNN ve SDANN değerleri her iki grupta benzerken, SDNN indeksi, RMSSD ve pNN50 değerleri AAA’lı grupta azalmış olarak saptandı (p<0,05). M694V mutasyonu saptanan ve saptanmayan hastalar karşılaştırıldığında; elektrokardiyografik, ekokardiyografik ve Holter elektrokardiyografik bulgular her iki grupta benzer bulundu (p>0,05). Bulgularımız, AAA’lı çocuklarda ataksız dönemde bile kardiyak etkilenmelerin varlığını işaret etmektedir. Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive autoinflammatory disease, characterized with recurrent fever, abdominal pain, chest pain and joint involvement. Cardiovascular involvement can be seen secondary to chronic inflammation. This severe outcome is a major cause of morbidity and mortality in FMF patients. There are a few studies investigating cardiovascular involvement in FMF patients. This study is conducted in order to assess possible cardiac involvement in FMF patients using electrocardiogram, conventional echocardiography, tissue Doppler echocardiography and Holter electrocardiogram. The study population included 75 patients with FMF and 50 healthy children. There are no significant differences between the two groups in age, height, sex, body mass index, arterial blood pressure parameters (p>0,05). QT and QTc dispersion parameter, which shows ventricular repolarization homogeneity in the two groups were similar (p>0,05). Left ventricle end-diastolic (LVd) and end-sistolic diameters (LVs), left ventricle posterior wall thickness (LVPWd, LVPWs) and interventricular septum thickness (IVSd, IVSs) and left ventricle mass (LVM), left ventricle mass index (LVMi) and relative wall thickness (RWT), LV ejection fraction and fractional shortening time, RV ejection fraction and fractional shortening time parameters assessed with conventional echocardiography in FMF patients were similar to the parameters in control group (p>0,05). While mitral valve maximum E wave velocity and E/A ratio and tricuspid valve maximum E wave velocity and E/A ratio were found to be decreased, tricuspid valve maximum A wave velocity was found to be increased by standart Doppler echocardiography in FMF patients (p<0,05). Left ventricle Sdm, Edm, Edm/Adm were decreased and Adm was increased, right ventricle Sdt, Edt, Edt/Adt were decreased and Adt, DTdt, IRdt were increased, interventricular septum Edivs, Edivs/Adivs were decreased and Adivs was increased by the measurements made by tissue Doppler echocardiography XV in FMF patients (p<0,05). While aortic systolic and diastolic diameters were similar in both groups (p>0,05), aortic strain and distensibility were decreased and Ep, Ep*, stiffness parameters were increased in FMF patients (p<0,05). While mean heart rate, mean RR time, minimum and maximum heart rate, SDNN and SDANN parameters among heart rate variability parameters were similar in the two groups, SDNN index, RMSSD, pNN50 values were found to be decreased in FMF patients (p<0,05). FMF patients with and without M694V mutation were similar by electrocardiographic, echocardiographic and Holter electrocardiographic findings (p>0,05). Our findings show cardiac involvement can exist in FMF patients even during non-attack period.